JAAD 看图诊断：多灶性痛性肉色及结节

近日台北师范大学附属医院黏膜科的 Shih 研究员在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块互动了一例极具挑战病态发病，你能诊治吗？

发病介绍

病患为 27 岁女病态，诉持续病态进展肿胀 2 月。体格检查：右大腿、腰部、腹部及下颊多发出血病态丘疹及软组织（图 1 及图 2），质地厚实，镍币至鸡蛋大小。病患余查体无特殊，既往体健，无类似阿兹海默，正因如此身影像学检查无特殊。右大腿软组织行活检，病理如图 3 所见，A. 免疫反应组化见 CD4+、CD20-；B. 显见 CD30 免疫反应组化结果。

看完基本阿兹海默，来测验一下吧。

1. 最似乎的确诊是什么？

A. 黏膜时有变病态大细胞内白血病

B. 黏膜弥漫病态大 B 细胞内白血病

C. 蕈十分相似出血伴大细胞内产物

D. 黏膜利什曼病

E. 非典型分枝杆菌感染

2. 哪种免疫反应组化结果最有助于比对病患是原发病态还是继发病态性疾病？

A. 脾脏过氧化物酶

B. B 细胞内白血病 2

C. 细胞内周期复合物 D1

D. CD30

E. 时有变病态白血病激酶

3. 此病患最恰当的用药方法是什么？

A. 手术后摘除

B. 高效局部糖皮质激素

C. 超声

D. 系统对应用甲氨蝶呤

E. 为首肌肉注射

答案解出

问题 1：A. 黏膜时有变病态大细胞内白血病（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至红褐色软组织，常遭遇出血，约 20% 发病呈多发病态。的组织生理学见时有变病态大细胞内软组织病态或弥漫病态表层，无向表皮病态表现，大细胞内常见呈圆形或带状形胞核，免疫反应表型为 CD30+/CD4+，伴正因如此 T 细胞内抗原多变病态丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 黏膜弥漫病态大 B 细胞内白血病的的组织病理并不一定为一般来说大黏膜十分相似细胞内弥漫病态表层，免疫反应组化见黏膜十分相似细胞内的正因如此 B 细胞内标记阳病态，如 CD20+。

C. 蕈十分相似出血伴大细胞内产物是指在真皮大细胞内表层 ≥ 25%。大细胞内免疫反应表型为 CD30+或 CD30–。的组织病理并不一定为小中大型黏膜十分相似细胞内多形病态混合病态表层，而非以大黏膜细胞内十分相似为主。此发病无向表皮病态，阿兹海默中无持续病态斑片/斑纹期等不支持 C 的系统。

D. 黏膜利什曼病病变早期的组织学为的组织细胞内为主的混合炎病态细胞内的致密病态、弥漫病态表层。此病相似性是细胞内内外存在无纤毛体，亦被统称 Leishman-Donovan 小体。

E. 非典型分枝杆菌感染的组织生理学并不一定为多形核白细胞内微脓肿及机械性巨细胞内病态出血形成。

问题 2：E. 时有变病态白血病激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 脾脏过氧化物酶的免疫反应组化可确实肺癌细胞内取自脾脏系，以此确诊急病态脾脏系肺癌。然而脾脏过氧化物酶并不一定不存在于原发病态及继发病态黏膜时有变病态大细胞内白血病。

B. 除了原发病态黏膜滤泡该中心白血病，B 细胞内白血病 2 的免疫反应组化在极少 B 细胞内及 T 细胞内白血病均阳病态。可用于比对原发病态黏膜滤泡该中心白血病与系统对病态滤泡细胞内白血病，但对此发病不适宜。

C. 细胞内周期复合物 D1 的免疫反应组化阳病态依然见诸所有套细胞内白血病，但其他并不一定白血病罕见阳病态。

D. CD30 的免疫反应组化在原发病态及继发病态黏膜时有变病态大细胞内白血病中均阳病态。

E. ALK 的免疫反应组化扫描能倾斜度指引时有 ALK 基因的性染色体易位。ALK 在系统对病态时有变病态大细胞内白血病可为阳病态或阴病态，而 cALCL 罕见 ALK 基因的性染色体易位，故依然所有 cALCL 均为 ALK 阴病态，ALK 阳病态指引系统对病态时有变病态大细胞内白血病。对 ALK 阴病态病患，通过进一步实验室检查回避黏膜外性疾病及事前存在的其他黏膜的组织增生病态性疾病，则可确诊 cALCL。

问题 3：D. 系统对应用甲氨蝶呤

A. 仅对于根深蒂固病态或局部病态皮损再考虑摘除。

B. 尚无确凿证据表明此疗法似乎有效。

C. 若皮损局限，可再考虑超声。

D. 系统对应用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的常规用药。

E. 对于黏膜外受累发病可再考虑为首肌肉注射。

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主笔： 费杨虹虹